בקרב חלק מהבנים עם אדרנולויקודיסטרופיה בתאחיזה ל-X תתפתח אדרנולויקודיסטרופיה מוחית cerebral adrenoleukodystrophy - CCALD שהיא בדרך כלל קטלנית ללא טיפול עם השתלת תאים המטופואטיים, לפני או מעט לאחר הופעת תסמינים.
עוד בעניין דומה
במחקר זה ניסו ליצור הנחיות מבוססות ראיות לגבי מעקב דימות מוחי של בנים עם אדרנולויקודיסטרופיה ללא תסמינים נוירולוגיים.
כדי לבסס את הגיל השכיח ביותר ואת מודליות הדימות המוחי עבור CCALD, החוקרים ביצעו מטא-אנליזה של מחקרים רלוונטיים שפורסמו בין השנים 1970-2019. המידע המצטבר שולב באמצעות שיטות פיתוח מוסכמות כדי לאחד את המידע להנחיות. זאת, על מנת להבין את התזמון המתאים והטכניקות עבור מעקב דימות מוחי. הנחיות מוסכמות סופיות הוגדרו לפי מעל 80% הסכמה בין החוקרים.
בסקירה זו נבדקו 123 ניסויים אשר ענו לקריטריון ההכללה, עם סך של 1,285 מטופלים. הגיל הממוצע לאבחנת CCALD היה 7.91 שנים. הגיל החציוני היה 7.
90% מהמטופלים אובחנו בין הגילאים 3-12. שיטת ההדמיה ששומשה בתכיפות הגדולה ביותר היתה MRI עם חומר ניגוד ותמונה בשכלול T2, או T1.
פאנל המומחים השיג הסכמה ב-95.7% על הפרמטרים הבאים:
- יש לבצע סריקת MRI ראשונה בגיל 12-18 חודשים.
- יש לבצע סריקת MRI שנייה שנה לאחר מכן.
- יש לבצע סריקת MRI עם חומר ניגוד כל חצי שנה בין הגילאים 3 ל-12.
- לאחר גיל 12 יש לבצע MRI פעם בשנה.
על פי מסקנות המחקר, בנים עם אדרנולויקודיסטרופיה המזוהה בגיל צעיר צריכים להיות מנוטרים עם סדרת סריקות MRI מוחי במהלך התקופה עם הסיכון הגבוה ביותר להמרה ל-CCALD.
מקור: